Myasthenia Gravis

Myasthenia Gravis (MG) is een neuromusculaire aandoening. Dat wil zeggen, een aandoening die leidt tot het niet of onvoldoende functioneren van de spieren. Er bestaan meer van dergelijke aandoeningen, die evenals MG betrekkelijk zeldzaam zijn. MG kenmerkt zich door een sterk wisselende spierzwakte: de ene keer heeft men er veel last van, de andere keer nauwelijks. De spierzwakte verergert door langdurig gebruik van de spieren, terwijl rust meestal leidt tot een gedeeltelijk herstel. MG kan op iedere leeftijd optreden, zowel bij mannen als bij vrouwen. Er zijn echter relatief meer vrouwen, tussen de vijftien en veertig jaar, die aan de ziekte lijden. De ziekte is niet erfelijk.

Wat is de oorzaak van MG ?
Spieren zorgen voor beweging. Hiertoe krijgen zij, via de zenuwen, een ‘signaal’ van de hersenen. Bij MG is er iets mis met de overdracht van signalen van de zenuw naar de spier. Normaal gesproken wordt het signaal van de zenuw op de spier overgebracht door een chemische stof (acetylcholine) die aan het uiteinde van de zenuw wordt geproduceerd en door speciaal gevoelige ‘ontvangers’ in de spier wordt opgenomen. Bij MG zijn veel van deze ontvangers geblokkeerd of kapot gegaan. Dit is veroorzaakt door een verkeerde reactie van het immuunsysteem: de ontvangers worden door het immuunsysteem niet als ‘eigen’ weefsel beschouwd maar als ‘vreemd’ en daarom worden ze door antilichamen aangevallen en vernietigd.

Verschijnselen
De aard en de ernst van de verschijnselen kunnen van persoon tot persoon verschillen. Veel voorkomende verschijnselen zijn:
– zakkende oogleden en dubbelzien
– een wat vlakke gelaatsuitdrukking (weinig mimiek)
– moeilijkheden met kauwen en/of slikken
– slappe lippen en een zakkende onderkaak, waardoor de kin gesteund moet worden bij het eten en spreken
– zwakte in armen, handen en benen
– zwakte in rug- en nekspieren
– ademhalingsmoeilijkheden.

Men kan last hebben van één of meer van deze verschijnselen. Bij oculaire myasthenie bijvoorbeeld, blijven de symptomen beperkt tot de uitwendige oogspieren. Het komt maar zelden voor dat men last heeft van alle verschijnselen.

De ernst van de verschijnselen kan ook bij dezelfde persoon sterk wisselen: ‘s morgens is men doorgaans op zijn best. Naarmate de dag vordert, verergert de spierzwakte. De spierkracht herstelt zich weer na een rustpauze.

Het verloop van MG is moeilijk te voorspellen. Bij veel patiënten is er een geleidelijke verergering en uitbreiding van de symptomen in de eerste drie tot vijf jaar, waarna een zekere stabilisering optreedt en op de lange duur een geleidelijke verbetering. Door de in te stellen therapie zal de dokter proberen te voorkomen dat de ver schijnselen zo toenemen, dat een normale levenswijze niet meer mogelijk is. Een tijdelijke verergering van de verschijnselen kan optreden door gebrek aan slaap, door emoties of infectieziekten, vooral als deze met koorts gepaard gaan.

Behandeling
Welke behandeling het meest geschikt is, is per persoon verschillend en wordt in overleg met de behandelend arts (meestal de neuroloog) bepaald:

Medicijnen
Bij de behandeling van MG worden verschillende medicijnen gebruikt die, hoewel ze de oorzaak van de ziekte niet kunnen beïnvloeden, wel kunnen leiden tot een verbetering van de spierkracht. Er zijn medicijnen die de werking van het acetylcholine versterken, wat kan helpen om de niet geblokkeerde ontvangers in de spier extra te stimuleren. Er zijn ook medicijnen die de aanmaak of werking van antilichamen onderdrukken.

Verwijdering van de zwezerik (thymectomie)
Behalve behandeling met medicijnen wordt ook verwijdering van de zwezerik (thymus) toegepast. Het is gebleken dat deze ingreep, vooral bij jonge mensen en als de ziekte nog niet zo lang bestaat, een heel gunstige invloed kan hebben zonder dat de algehele gezondheidstoestand eronder te lijden heeft.